Atrofia de Múltiplos Sistemas (AMS)

O que é Atrofia de Múltiplos Sistemas?

A Atrofia de Múltiplos Sistemas (AMS) é uma forma de Parkinsonismo atípico caracterizada por alterações do sistema autonômico, da coordenação e pouca resposta ao uso de levodopa.

Quem pode desenvolver essa doença?

É uma doença rara que geralmente se inicia entre 50-60 anos de idade com igual distribuição entre homens e mulheres. Na população com mais de 50 anos, a prevalência é de 2-5 casos em cada 100.000 pessoas.

Até hoje nenhum fator de risco ambiental foi bem estabelecido.

Qual a causa?

A causa ainda é desconhecida. Embora já seja conhecido que ocorre acúmulo anormal de uma proteína, a alfa-sinucleína, no cérebro dos pacientes, ainda não se sabe por que isso ocorre e nem como evitar sua progressão.

Quais os sintomas da AMS?

O cérebro é responsável pelo controle de várias funções do organismo, desde a memória, fala, coordenação, movimentos até o sono e ajuste fino da pressão arterial. Na AMS várias regiões do cérebro deixam de funcionar normalmente causando uma diversidade de sintomas. Dentre esses sintomas, os mais comuns na AMS são:

• Alteração no controle dos movimentos

• Desequilíbrio: dificuldade de caminhar com risco de quedas;
• Perda do controle fino da pressão arterial: causando hipotensão ortostática, ou seja, ao se levantar ocorre de forma breve a queda de pressão causando tontura, turvação visual, sensação de desmaio com fraqueza generalizada;
• Intestino preso;
• Dificuldade de controlar a urina: perda de xixi nas roupas íntimas, necessidade de “correr” para urinar, aumento do número de micções durante a madrugada;
• Alteração da função sexual: dificuldade em ter e/ou manter ereções; 
• Respiração ruidosa (ou barulhenta): devido à estridor laríngeo;
• Distúrbios do sono: presença de Síndrome da Apnéia Obstrutiva do Sono (SAOS), Apnéia central e alterações do sono tipo REM como por exemplo falar dormindo, ter sonhos vívidos com movimentos bruscos com risco, inclusive, de queda da cama e machucar parceiro;

Cada paciente é único e cada um apresentará apenas parte dos sintomas acima descritos com uma gravidade diferente. Enquanto alguns pacientes apresentam marcadamente alteração na coordenação sem parkinsonismo (tremor/lentidão/rigidez), outros a coordenação está poupada, porém o parkinsonismo será mais evidente.

Observando isso, podemos subdividir essa doença conforme os sintomas mais intensos e evidentes:

• AMS-P: com predomínio de parkinsonismo – tremor/lentidão/rigidez;
• AMS-C: com predomínio de ataxia cerebelar – alteração de coordenação;
• AMS: Síndrome de Shy-Drager – predomínio da desregulação autonômica caracterizada por descontrole da pressão arterial, da bexiga, do intestino e da função sexual.

Como é feito o diagnóstico?

O diagnóstico geralmente é clínico, ou seja, depende da conversa com o especialista e do exame físico neurológico. Apesar disso, nas fases iniciais da doença, pode ser difícil diferenciar a AMS das outras formas de parkinsonismo. Alguns exames podem auxiliar no diagnóstico, sendo os mais utilizados a ressonância magnética, o exame para avaliação do controle pressórico (tilt test) e exames para avaliar o funcionamento da bexiga.

Apesar destes exames conferirem maior confiança ao diagnóstico, a certeza só é possível com avaliação de amostras de tecido cerebral, um procedimento invasivo que não é realizado no dia a dia para estes casos.

Existe tratamento?

Existe tratamento para controle de sintomas sendo importante para melhorar a qualidade de vida e prevenir complicações associadas a doença. Apesar disso, a MSA é uma doença degenerativa cujo tratamento de cura ainda não foi descoberto. Deste modo os sintomas tendem a piorar com o passar do tempo, por isso a importância do tratamento precoce visando garantir melhor funcionalidade e qualidade de vida ao paciente.

Considerando que está doença apresenta uma grande variedade de sintomas, o tratamento é individualizado tentando contornar os principais sintomas de cada um. Segue a relação das principais queixas com o objetivo de tratamento e tratamento utilizado: