Paralisia Supranuclear Progressiva (PSP)

O que Paralisia Supranuclear Progressiva?

Essa doença é a forma mais comum de Parkinsonismo Atípico, é uma doença neurodegenerativa que cursa com:

• Pouca/nenhuma melhora do Parkinsonismo (tremor/rigidez/lentidão) com tratamento oral com levodopa 
• Outros sintomas associados no início da doença como a dificuldade de equilibro, quedas e alterações da movimentação dos olhos

O que causa PSP?

Embora seja conhecido que existe um acúmulo anormal da proteína Tau no cérebro das pessoas afetadas, ainda é desconhecido o motivo deste acúmulo ou como evitar sua progressão,

Quem pode desenvolver a PSP?

Nesta doença, homens e mulheres são acometidos igualmente e a idade média de inícios dos sintomas é de aproximadamente 65 anos. Até o momento, com exceção da idade, não foram bem estabelecidos fatores de risco para desenvolver PSP.

Quais os sintomas característicos da PSP?

Os sintomas caracteristicamente associados parkinsonismo são: dificuldade de equilibro e do caminhar, quedas recorrentes, alterações da movimentação dos olhos, da coordenação motora e alterações cognitivas incluindo mudanças de comportamento, linguagem e demência.

Existem várias formas de apresentação da PSP a depender da predominância dos sintomas acimas descritos. Sendo assim cada paciente apresentará um quadro único, enquanto alguns pacientes apresentam inicialmente apresentaram apenas alteração da movimentação ocular com dificuldade de leitura ou para abrir/fechar as pálpebras outros terão dificuldade de caminhar com lentidão de passos, sensação de pés grudados no chão e quedas recorrentes.

Como é feito o diagnóstico?

O diagnóstico é clínico baseado na história relatada e no exame físico. Nas fases iniciais da doença pode ser difícil a diferenciação com outras formas de parkinsonismo (Doença de Parkinson e Atrofia de Múltiplos Sistemas).

Com exceção da análise do tecido cerebral, não existe um exame disponível que confirme o diagnóstico. Apesar disso, geralmente é realizado exame de ressonância de magnética do cabeça que pode detectar algumas alterações típicas da PSP favorecendo este diagnóstico.

Existe tratamento?

O PSP é uma doença neurodegenerativa cujos sintomas agravam com o passar do tempo. Até o momento não foi descoberto um tratamento capaz de curar ou retardar a sua progressão. No entanto, apesar de não existir um tratamento curativo há uma série de cuidados que devem ser instaurados precocemente a fim de amenizar os sintomas e proporcionar melhor qualidade de vida aos pacientes.

De um modo geral, as terapias instauradas sempre são individualizadas dependendo dos diferentes sintomas que os pacientes podem desenvolver. No início da doença sempre é feito um teste com medicações orais, como a levodopa, que podem melhorar de forma transitória o Parkinsonismo. Além disso, deve-se iniciar seguimento multidisciplinar de reabilitação com fisioterapia para melhorar a marcha e mobilidade, fonoterapia para prevenir risco de engasgos e melhorar o empastamento de fala e terapia ocupacional para que o paciente tenha maior independência para realizar atividades cotidianas.

De forma complementar em casos selecionados considera-se aplicações de toxina botulínica quando o paciente apresenta um tipo de deformidade postural por uma contração muscular mantida e involuntária de parte do corpo (distonia) ou então por uma incapacidade manter os olhos abertos voluntariamente (apraxia da abertura ocular/blefaroespasmo).